Ependimom

Giriş

Ependimom, ventrikülleri ve omurilik kanalını döşeyen ependim hücrelerinden kaynaklanan bir glial tümördür. Kist ve kalsifikasyon içerebilir; gri-kırmızı yumuşak yapıdadır. Tedavi planı tümörün yeri, boyutu ve derecesine (grade) göre bireyselleştirilir.

• Glial hücreler nöronları destekleyen yardımcı hücrelerdir; ependim hücreleri BOS yollarıyla ilişkilidir.
• Çocuklarda daha sık posterior fossa (beyincik/beyin sapı), erişkinde ise omurilik yerleşimi öne çıkar.

Yerleşim: Supratentorial / İnfratentorial

Tentorium; beyin ile beyinciği ayıran kalın bir zardır. Supratentorial (üstte) olanlar beyin hemisferleri ve lateral/3. ventrikül çevresindedir; infratentorial (altta) olanlar posterior fossada; 4. ventrikül, beyin sapı ve beyincik çevresinde görülür.

Türler & Grade’leme

Patoloji; hücrelerin normal ependim hücresine benzerliğine göre derecelendirir.

• Miksopapiller ependimom: Genellikle omuriliğin alt bölümünde; yavaş büyüyen, düşük grade (I).
• Subependimom: Sıklıkla ventrikülde; düşük grade (I).
• Ependimom: En sık tip; çoğu Grade II. Ventrikül çevresi, posterior fossa ve omurilikte görülebilir.
• Anaplastik ependimom: Yüksek grade (III); daha hızlı büyüme eğilimi, sıklıkla posterior fossa.

Grade I tümörler tam çıkarıldığında genellikle nüks etmez; Grade II–III olgularda cerrahi sonrası ilave tedavi gerekebilir.

Görülme Sıklığı

• Tüm primer beyin tümörlerinin yaklaşık %2–3’ünü oluşturur.
• Çocukluk çağı beyin/omurilik tümörleri arasında ilk üç içinde.
• Pediatrik olguların yaklaşık %30’u 3 yaş altında görülür.
• Erişkinlerde omurilik yerleşimi (~%60), çocuklarda beyin yerleşimi (~%90, çoğu posterior fossa) daha yaygındır.

Şikayetler

• Baş ağrısı (özellikle sabahları), bulantı-kusma (KİBAS/hidrosefali bulguları)
• Huzursuzluk, uykusuzluk (bebeklerde kafa çevresinde hızlı artış)
• Denge/yürüme bozukluğu, çift görme, göz hareketlerinde koordinasyon kaybı
• Epileptik nöbet, vücudun bir tarafında güçsüzlük (supratentorial olgularda)
• Bel-bacak ağrısı, uyuşma/karıncalanma, kuvvetsizlik (omurilik yerleşiminde; uykudan uyandırabilir)
• İdrar/dışkı kontrolünde kayıp ya da bel altı felç (omurilik alt yerleşiminde)

Teşhis (Tanı)

• MR ve BT ile yerleşim ve yayılım değerlendirilir; hızlı durumda BT avantajlıdır.
• Kesin tanı, cerrahiyle alınan dokunun patolojik incelemesi ile konur.
• BOS yolu ile yayılım olasılığı (%10–15): spinal ve karşı hemisfer taraması için omurilik MR takibi önerilir (özellikle posterior fossa olgularında daha sık).

Tedavi

1) Cerrahi

• İlk ve en etkili yaklaşım: maksimum güvenli rezeksiyon. Grade I ve bazı Grade II olgularda tam çıkarım tek başına kür sağlayabilir.
• Mikrocerrahi, nöronavigasyon ve nöromonitörizasyon ile güvenli çıkarım hedeflenir.
• Hidrosefali varsa ameliyat sırasında dış drenaj veya gerekli ise kalıcı şant uygulanabilir.
• Ameliyat sonrası erken MR/BT ile rezeksiyon derecesi kontrol edilir.

2) Radyoterapi

• Büyük çocuk ve erişkinde, tam çıkarım olsa bile (tartışmalı) sıkça önerilir; rezidü varsa güçlü endikasyon.
• Kraniospinal ışınlama: yayılım saptanmış olgularda.
• Konformal/Stereotaktik tekniklerle odaklanmış tedavi (nüks veya küçük odaklarda).
• Küçük çocuklarda büyümeyi olumsuz etkileyebileceği için mümkünse ertelenir; gerekirse kemoterapi ile zaman kazanılır.

3) Kemoterapi

• Yeni tanıda net fayda kanıtı sınırlı. Çoğunlukla radyoterapiyi ertelemek veya nükste düşünülür.
• Takip: Klinik nörolojik değerlendirme ve bölgeye göre beyin/omurilik MR kontrolleri.