Ependimom (Ependimal Tümörler)

Glial kökenli beyin/omurilik tümörlerinde güvenli cerrahi ve güncel onkolojik yaklaşımlar.
Randevu Al PDF’yi İndir
Giriş Yerleşim Türler & Grade Görülme Sıklığı Şikayetler Teşhis Tedavi

Giriş

Ependimom, ventrikülleri ve omurilik kanalını döşeyen ependim hücrelerinden kaynaklanan bir glial tümördür. Kist ve kalsifikasyon içerebilir; gri-kırmızı yumuşak yapıdadır. Tedavi planı tümörün yeri, boyutu ve derecesine (grade) göre bireyselleştirilir.

  • Glial hücreler nöronları destekleyen yardımcı hücrelerdir; ependim hücreleri BOS yollarıyla ilişkilidir.
  • Çocuklarda daha sık posterior fossa (beyincik/beyin sapı), erişkinde ise omurilik yerleşimi öne çıkar.
Nöroonkoloji temsilî görseli

Yerleşim: Supratentorial / İnfratentorial

Tentorium; beyin ile beyinciği ayıran kalın bir zardır. Supratentorial (üstte) olanlar beyin hemisferleri ve lateral/3. ventrikül çevresindedir; infratentorial (altta) olanlar posterior fossada; 4. ventrikül, beyin sapı ve beyincik çevresinde görülür.

Türler & Grade’leme

Patoloji; hücrelerin normal ependim hücresine benzerliğine göre derecelendirir.

  • Miksopapiller ependimom: Genellikle omuriliğin alt bölümünde; yavaş büyüyen, düşük grade (I).
  • Subependimom: Sıklıkla ventrikülde; düşük grade (I).
  • Ependimom: En sık tip; çoğu Grade II. Ventrikül çevresi, posterior fossa ve omurilikte görülebilir.
  • Anaplastik ependimom: Yüksek grade (III); daha hızlı büyüme eğilimi, sıklıkla posterior fossa.

Grade I tümörler tam çıkarıldığında genellikle nüks etmez; Grade II–III olgularda cerrahi sonrası ilave tedavi gerekebilir.

Görülme Sıklığı

  • Tüm primer beyin tümörlerinin yaklaşık %2–3’ünü oluşturur.
  • Çocukluk çağı beyin/omurilik tümörleri arasında ilk üç içinde.
  • Pediatrik olguların yaklaşık %30’u 3 yaş altında görülür.
  • Erişkinlerde omurilik yerleşimi (~%60), çocuklarda beyin yerleşimi (~%90, çoğu posterior fossa) daha yaygındır.

Şikayetler

  • Baş ağrısı (özellikle sabahları), bulantı-kusma (KİBAS/hidrosefali bulguları)
  • Huzursuzluk, uykusuzluk (bebeklerde kafa çevresinde hızlı artış)
  • Denge/yürüme bozukluğu, çift görme, göz hareketlerinde koordinasyon kaybı
  • Epileptik nöbet, vücudun bir tarafında güçsüzlük (supratentorial olgularda)
  • Bel-bacak ağrısı, uyuşma/karıncalanma, kuvvetsizlik (omurilik yerleşiminde; uykudan uyandırabilir)
  • İdrar/dışkı kontrolünde kayıp ya da bel altı felç (omurilik alt yerleşiminde)

Teşhis (Tanı)

  • MR ve BT ile yerleşim ve yayılım değerlendirilir; hızlı durumda BT avantajlıdır.
  • Kesin tanı, cerrahiyle alınan dokunun patolojik incelemesi ile konur.
  • BOS yolu ile yayılım olasılığı (%10–15): spinal ve karşı hemisfer taraması için omurilik MR takibi önerilir (özellikle posterior fossa olgularında daha sık).

Tedavi

1) Cerrahi

  • İlk ve en etkili yaklaşım: maksimum güvenli rezeksiyon. Grade I ve bazı Grade II olgularda tam çıkarım tek başına kür sağlayabilir.
  • Mikrocerrahi, nöronavigasyon ve nöromonitörizasyon ile güvenli çıkarım hedeflenir.
  • Hidrosefali varsa ameliyat sırasında dış drenaj veya gerekli ise kalıcı şant uygulanabilir.
  • Ameliyat sonrası erken MR/BT ile rezeksiyon derecesi kontrol edilir.

2) Radyoterapi

  • Büyük çocuk ve erişkinde, tam çıkarım olsa bile (tartışmalı) sıkça önerilir; rezidü varsa güçlü endikasyon.
  • Kraniospinal ışınlama: yayılım saptanmış olgularda.
  • Konformal/Stereotaktik tekniklerle odaklanmış tedavi (nüks veya küçük odaklarda).
  • Küçük çocuklarda büyümeyi olumsuz etkileyebileceği için mümkünse ertelenir; gerekirse kemoterapi ile zaman kazanılır.

3) Kemoterapi

  • Yeni tanıda net fayda kanıtı sınırlı. Çoğunlukla radyoterapiyi ertelemek veya nükste düşünülür.
Nöroonkolojik cerrahi ekipmanı (temsili)
  • Takip: Klinik nörolojik değerlendirme ve bölgeye göre beyin/omurilik MR kontrolleri.